Etyoloji: Kronik renal yetmezliğinin (KBY) sebebi ilk tesbit edildiği yaşla ilgili olarak değişir. 5 yaşın altında daha çok anatomik bozukluklara bağlıdır. (Hipoplazi, Displazi, Obstrüksiyon, Malformasyon), 5 yaşın üstünde ise daha çok akkyz glomerüler hastalıklara (Glomerulonefritler, Hemolitik Üremik sendrom) ve herediter hastalıklara (Alport sendromu, kistik hastalıklara) bağlıdır.

Patogenez: Bozukluğun sebebine bakmaksızın belirli bir renal fonksiyon bozukluğu derecesine ulaştığında son dönem böbrek yetmezliği kaçınılmazdır. Progresif fonksiyonel böbrek yetmezliğin sebebi kesin olmamakla birlikte immunolojik zedelenme, kalan glomerüllerde hiperfiltrasyon hemodinamiği, dietleprotein ve fosfor yükü, persıstan proteinüri ve siştemik hipertansiyon önemli rol oynayabilir: Oluşan immun kompleksler veya bazal membrana karşı oluşan antikorlar persistan glomeruler infiamasyonla renal skar oluşturabilir. Başlangıç olaydan farklı olarak son dönemde hiperfiltrasyon zedelenmesi glomeruler destrüksivonda önemli rol oynayabilir. Bir nefron grubu herhangi bir sebeple fonksiyon kaybına uğradığında kalan sağlam nefronlar yapısal ve fonksiyonel hipertrofiye uğrayarak gIomeruler kan akımıını artırırlar. Artmış kan akımı kalan nefronlardaki zorlu glomeruler fıltrasyonu artırır. Hiperfiltrasyon ile renal fonksiyon korunurken öte yandan anlaşılamayan bir mekanizma ile bu glomerulleri zedelemektedir. Kapiller duvardaki hidrostatik basınç artışı ve sonuçta kapiller duvardan protein geçişi söz konusu olup bu ikisininde zedeleme etki potansiyeli vardır. Sonuçta bu olaylar mezangiyum ve epitelyal hücrelerde değişikliğe yol açarak glomeruler skleroza sebep olurlar. Skleroz ilerler, kalan nefronlarda eksretuvar yük artar, hiperfiltrasyan ve gIomeruler kan akımı artışı oluşarak kısır döngü kurulur. Anjiotensin dönüştürücü enzim inhibisyonu hiperfiltrasyonu azaltıp renal yetmezliğe gidişi yavaşlatabilir.

Deneysel modellerde yüksek proteinli diyetin, renal yetersizliği hızlandırdığı ve bunun muhtemelen afferent arterioler dilatasyona ve hiperfiltrasyona bağlı olabileceği öne sürülmüştür. Tersine olarak düşük proteinli diyet renal bozukluğun gidişini yavaşlatmıştır.

İnsan çalışmalarında GFR'nin (Glomeruler Filtrasyon Hızı) protein alımı ile korele olduğu ve protein kısıtlamasının Kronik Renal Yetersizlikte fonksiyonel bozulmayı yavaşlatabileceği tanımlanmıştır. Bazı tartışmalı çalışmalarda (hayvan modeli) diyetteki foşfor kısıtlamasının KBY'de böbrek fonksiyonunu koruduğuna işaret edilmiştir. Burada potansiyel nefrotoksin olabilecek kaIsiyum-fosfat tuzlarının damar duvarında ve dokularda birikmesini engelleyerek veya paratiroid hormon sekresyonunu inhibe ederek böbrek fonksiyon bozukluğunu engellediği söz konusu olabilir. Persistan proteinüri veya sistemik hipertansiyonda glomeruler skleroza ve hiperfiltrasyon zedelenmesine yol açarak direkt glomeruler kapiller duvarda yıkıma yol açabilir. Bir kez böbrek fonksiyonu bozulmaya başladı mı kalan sağlam nefronlarda normal fonksiyonu sürdürebilmek için kompansatuvar mekanizmalar gelişir. GFR %20'nin altına düştüğünde komplex klinik-biyokimyasal ve metabolik bozukluklar gelişerek üremik durumun kliniğini oluştururlar.

KBY'de fizyopatoloji:

• Azotemi è GFR'de azalma ile

•Asidoz è Üriner Bikarbonat kaybı,

è Azalmış Amonyak exresyonu,

è Azalmış asit exresyonu

•Na kaybı è Solüd diürez,

è Tübüler yıkım,

è Na exresyonu için fonksiyonel tübüler adaptasyon

•Na refansiyonuè Nefrotik sendrom

•Üriner konsantrasyon defektiè Solid diürez,

•Hiperkalemi è GFR'de azalma ile,

è Asidoz

è Fazla K alımı,

è Hipoaldosteronizm

•Renal osteodistrofiè Azalmış intestinal kalsiyum absorbsiyonu,

•Büyüme geriliğiè Protein kalori eksikliği

è Rena! osteodistrofi,

è Asidoz,

è Anemi,

è Bilinmeyenier

•Anemi è Azalmış eritropoietin üretimi,

•Kanama eğilimiè Trombositopeni,

è Defektif trombosit fonksiyonu

•Enfeksiyon è Defektif granülosit fonksiyonu,

è Bozulmuş hücresel immunite

•Nörolojik bozukluklar (Yorgunluk, başağrısı, konsantrasyan bozukluğu, hafıza kaybı,

•Üremik faktörler ve alüminyum toksisitesi

•Gastrointestinal ülserasyonè Gastrik asit hipersekresyonu

•Hipertansiyonè Na ve su yüklenimi ve fazlalığı

•Hipertrigliseridemiè Azalmış plazma lipoprotein lipaz aktivitesi

•Perikardit ve Kardiyomiyopatiè Bilinmeyenler

•Glukoz intoleransıè Dokularda Insülin rezistansı

Tedavi:

I~BY'!i çocukiar klinik(~ıik muayene ve kan basıncı~ ve labaratuvar alarak yakın takip ~~re~tisir. Rutin ~ar~ siyokimyaları şunlardır:

-H~moglobin {Anerrri açısından~

-8UN ve Kreatinin ~~Iitrojen birikir~i ue renal fonksiyon derece~i~

-~a ve fosfor sevi~esi Aikalen fosfatez aktivit~si (Hipokalsemi, Hiperfosfatemi, asteo~istrofıj -~e~odik PTH ve Kemik grafıleri takibi erken osteadistrofiyi belirieyebilif.

-PA A~ graf~~i ~e Ekokardiyografi kardiyak fonksiyon ~rakkında bilgi verebilir.

-geslenme dutumu ~erur~ Albumin, ~inko, Transferrin, Folik asit, C~emir seviyesi ile takip edilebilir.

-Ha~ta son döner~ böbrek y~t~rezli~ine gidebilec~ğinden beslenme-tıbbi-bakim-sasyal olarak takip edil~~~lece~i bi~ mı~rk~z~~ göıetimi ~ereklidir.

I~r~nik ~ö~e~k Y~etme~li~inde Diy~t:

Renal yetersizlikte GFR narmıaiin °ı65~'sinin altına. d~mü bu~ıtımıe hızı yava~lar.En büyük faktör ~retersiZ kalori alımı oÎm~klâ ~biriikte ~ büyümıe ~~rili~inin kesin sebsbi bi~i~ır~sm~kted9~.~M~ıl~ifak~ör~el~ Kalori afırrrı diy~tde Karbonhidrat ~~eker, bal, reçei, rrrarmelatj, ya~ ~Orta zincirli trigliseritleri iç~ren ~ağ) oranı artırılarak tolere edilebiidiğince artırılır.

BUN ~Om~rldl t~zer~rıe çiktı ında bula~tı, kusrrıa, iştahsızlık başlar.Bu ~emptomlar Nitrojen aıtıklarının birikimi ile mQ~rdaına gelir ve protein kisitlamıasn~~iİe~~kaldırılabilir.KBYIi hastalarda ~iiyürnek için pr~tein gereksinimi aldu~undan Biyoyararlanır~ı yiiksek proteinli ~iy~t ~ 25~rIk~~ ~~'nd~n , verilir.Biyoyararlanımı ~~csek proteinli yiyecekler şunlardır:`~umurta, ~iit, et, balık, kümes hayvanlarıdır.lnsk stitü ~iiksek fosfat içerdiğinden ya orta derece kısılmalı ya fosfattan fakirleştirilmiş formülalar kullanılmalı veya fosfat ba~layıcı ajanlarla beraber alınmalı~ir.l~etersiz alım veya Hemadiyaliz kaybına bağlı olarak suda eriyen vitamin eksikli~i ~~riilür ~e destek v~ı~lmel6dlr.~irtko ve Demir eksik ise verilir.Ya~da eriyen vitamin (A,E,K) 'ler~ rutin g~rek yoktur.

KBY'd~ Su ve Elektrolid Yaklaşımı:

Son dönem böbrek yetersizli~ine kadar ~ıadirert su kısıtlamasi gerekir.Çtinkü su dengesi i~eyindeki susuıfuk mıerkezi tarafından dii~enlenir.Kronik r~nal y~tersi~ikli ha~talarda norma~ diy~tteki ~la ile denge stirdürebilir.Anatomik bo~~ıklukla biriikte giden bazı renal yetersiılikl~rde ~la kaybı olabilece~inden destek gerekebilir.ai~er yandan yüksek kan basıncı, ödemı veya ~Conjes~if !laip Yetmezli~i, Na kısıtlaması ve beraberinde ditirefik uygulanımıı (Furasemid ~ mgrlkglgün-~mgrlkglgürı arası~ gerektirebilir.

Renal yetrsiziikli ~ocukların ço~unda diafize kadar ~enellikie K seviyesi korunur.Hiperkalemi sadece orta dereceli renai yetersi~likte meydana gelebilir.(fazla ~t alımıı, şidde~i asidoz ve '~a~lameruler ~aratuşun ~~delent~esı şonu~u Ald~steron eksıkiı~ı"ıle)

Hi~erkalemi âiyetteki I~"~azaftımıpı, oral sikalize edici ajan velveyâ ICayexalat ve oral resin gibi gastrointest~nai ~ist~m~e K ba~la~rıcı ajanlarla kontroi altına alinabilir.

K~Y'de Asidoz:

Renai yetersizlikli iümı çocukta asi~oı gelişir ve Bikarbonat düz~~i ~OmEll,altınawdu~medıkçe tedavıy~ ~erek yoktur 8az veya Na Bikarbonat ile tedavi edilebilir. ~

R~nap~steodistrofi Renal Osteodistrofı genellikle Hipertosfatemi-Hipokalsemi-Hiperparatiroidizm-S~rum Alk~len fosfataz ~rtışı ile il~ili olarak me~dan~ g~lir~~en~ld~ ~FR ~ı~30'un altına in~i~inde Hip~rfosfatemi me~rdar~~ gelir.Hipertasf~temr~ ile H~pok~lsem~ mey~~na ğeÎi~ Lve ~.~-sönüçt~ w~~~~~tc~er

ıp t~~ratiröı~iZm meydana gelir.Hip~rtasfatami ~üşük fosf~tiı diy~t, oral Kalsiyum kull~narak ve fosfat bağlayan arı~asid kullanarak düıe~~ilebilir.Aliiminyumı içerer~ preparatlar gas~roin~estinal sistemden emilip Alüminyum z~hirl~nr~e~ine yo! açabilece~inden Alüminyumlu ~r~ia~id naıdiren kullar~ılır vey~ kullanıldı~ında serum seviyesi t~kip ~dilir..Hipoka(seml, Hiperfosfatemi, ~ret~r~iı l~~I~i~um alımı, ~,25 -dihidroxy vitD ~1,~5-aihidroxy~hol~calsifero!) y~ter~fzli~i sonucu b~rs~kt~ Ca emilim yetersizliği ile meyâana gele~i(ir.Hîp~rtosfatemi düzeltilir ve Kalsi~ıım düzelmezse oral Kalsiyum 0,5-1 grlgün v~rilir.VitC~ aktif f~rmuna böbrel~e çeı~rildi~inden şiddetli y~t~rsiılikte ~-ı~~ ~idr~xila~yon bö~rek~a yetersiı kalır.

~.~;tD Indikasyonları:

~-Hiperfosfatemi dü~eli~ldi~i (6mıgrldl altı) ve oral Kal~iyum verildiği halde Hipokalsemıi düzeltilemezse

2-Röntc~ende osteo~distrofı bulguları var ve Alkalen fiasfatez yüksek ise.

T~~vi 0,2~r~gr =9 kapsiil Rocalt~ol (akt~f lfita~ ile başlanır.Doz bulgulara göre artırılıp tekrar ~aşlangıç doza azaltılır.

KBY'de Anemi:

Artemi yetersiz Eritropae~in ür~timi sonucu olm~kla birlikts yetersiz Fe-Fo~ik asit ~lımı ~âıardı edilmemelidir.~ağu hast~~a ~-isr~oglo~i~ 8-9grfdi t~ıtuiurki eritropo~tin ~~i~f~~e ~~ıiirrı~~in.~-i~ ~~r al~ın~ dü~erse eritrosit süsp~ansiyonu v~rilir.Anemi ~orunu r~kom~inant insan ~ritropa~tini ile halledilebil~r.

I~BY'd~ ~lipertansiyon:

Hipertansif kriz dilsltı Nifedipin (I~idilatj ve~ta iı~ Diazoxids i~e halfeâilebi(ir.C~i~ıoxide öo~u 5m~rlkg ~max 3~~mgr~ 1 ~ sani~e~~ ı~eriiir.Şiddetli Hipert~nsiyon ve volüm yükl~nmssi r~arsa ~ 4mgrlkg Furasemid v~rilebilir.Sodyum Nitroprussid toxik Tiyosiyanat birikim riskinden dikkatli ktı!lartılrrralı dı r.

Kazanıimış Hipertansiyon tuz kasıtiaması (2-3~rigiinj, Furasemid (1-4m~rlkgl~ün~, Propnalal (Beta Adrenerjik Biokör, 1-4.m~rlkglgünj, Hidraıla~in (1-5mgrlkg~ kullarıabilir.Minoxidil ve Kap~~pril di~erlerine cevap verr~eyen Hipertansiyonda ve Pe~iatrik Nefroiog e~iiğinde kullanıimalıdır.Kaptopril Hiperkalemi yapabilir.

I~BY'de Ilaç Dozajı:

~a~u ilaç böbrekten itrah eâiidiğinden m~xirrıumı etki ve minimum toksisite riski için do~i~rı aı~arianmalıdır.

~on D~n~m ~~b~r~k Y~tmeziiği:

S~n dönem böbrek yetmezli~inde nihai gaye başarılı bir b~brek tranş~,lanta~~onudur.Or~an kayna~ı kadavra veya caniı donör olabilir.Has a rea nı ~-~riğrldÎ seviye~i ~t~ı.taı~a..~a ailesi d~ku u~ıl~k ~n~ı~~~lerı,w,~MH~j ıçın tipiendıntm~elıdır Kreafinin 10mgridi s~viyesine geidi~inde t~ialize başianır.iranspÎar~asyon dü unÜlen.~astada.. Bilateral y Nefr~ktomı ,,~erskır ~Şıddetiı Hi ertansi an Vezika~i~ Reflıı ve~a, Kronik Pyelonefnt açısından~ Kronik dializ pragrâmın~~ P

Hemö~ializ veya Devamiı Ambulatuvar Periton~ai Diâliz (CÂPaj uygulanir. ~n~mii Notlar:

hlefronların °ı6?0-80'inde fonksiyon kaybı oldu~unda GFR'i °ı650 azalır. GFR normalin %50-25 arası ise Kronik Renal Ystersizlik

GFR narmalin °ı625'in aitına indi~inde Kronik Renal Yetmezlik Son aönem Böbrek Yetmeıli~i (End-Stage Renai Diseasej ise optimıal medikai yaklaşıma ra~men hayatı t~Mdit eden kiinik biyokimyasal anormalliklerin devar~ etmesidir.